A hemofília é uma doença genético-hereditária caracterizada pela desordem no mecanismo de coagulação do sangue e que se manifesta quase exclusivamente no sexo masculino. A mutação que causa a hemofilia localiza-se no cromossomo X. Deste modo, geralmente as mulheres não desenvolvem a doença, embora sejam portadoras do defeito.
Sim, há dois tipos:
- Hemofilia A: ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue.
- Hemofilia B: ocorre por deficiência do fator IX.
No que se refere a classificação, conforme a quantidade do fator deficitário, pode ser: grave – fator menor do que 1% -, moderada – de 1% a 5% – e leve – acima de 5%.
Episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses – manchas roxas -, que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. Todavia, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas. Sangramentos repetem-se espontaneamente nos casos graves e moderados. Geralmente, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que, inicialmente, desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Deste modo, os principais sintomas são: dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelhos, tornozelos e cotovelos.
O tratamento da hemofilia consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia. A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos. O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa.